Myastenia Gravis: Nedenleri, Belirtileri ve Tedavi Seçenekleri

Myastenia Gravis Nedir?

Myastenia Gravis (MG), kaslarla ve bu kasları yönlendiren sinirlerle ilgili bir durumdur, özellikle nöromusküler bileşkede, yani sinirlerin kaslarla buluştuğu bölgede ortaya çıkar. Bu rahatsızlık, vücudun asetilkolin reseptörlerine (AchR) yönelik antikorlar oluşturduğunda meydana gelir.

Bağışıklık sistemimiz, dış tehditlere karşı vücudumuzu korumakla görevlidir. Genellikle virüsler, bakteriler veya diğer zararlı maddelerle karşılaşıldığında, bu tehditlere karşı mücadele edebilmek için antikorlar üretilir.

Ancak, Myastenia Gravis'li bireylerde, bağışıklık sistemi, kasların sinir sinyallerini doğru bir şekilde almasını engelleyen anormal antikorları üretir. Bu durum, özellikle istemli kaslar üzerinde etkilidir. Sonuç olarak, çift ya da bulanık görme, sarkık göz kapakları, konuşma veya yutma zorluğu gibi semptomlar ve el, kol gibi bölgelerde kas zayıflığına yol açar. Bu zayıflık genellikle günün ilerleyen saatlerinde daha belirgin hale gelir, ancak dinlenmeyle bir miktar hafifleyebilir.

Bağışıklık sisteminin kendi sağlıklı dokularına saldırmasıyla meydana gelen bu tür durumlara otoimmün bozukluk denir.

Myastenia Gravis, genellikle genç kadınlarda ve yaşlı erkeklerde daha yaygın olsa da, her yaş grubundan ve her iki cinsiyetten kişide de görülebilir.

Myastenia Gravis Neden Ortaya Çıkar?

Myastenia gravis'in exakt nedeni belirsiz olsa da, timus bezinin bu durumla doğrudan ilgili olduğuna inanılmaktadır.

Timus, göğüs kafesimizin önünde, sternumumuzun hemen arkasında bulunan ve boynun alt bölgelerine kadar uzanabilen bir organdır. Hayatın ilk yıllarında, bağışıklık sistemimizin gelişiminde kritik bir rol oynar.

Yenidoğan bir bebeğin timus bezinin ağırlığı genellikle 0,7 ila 1,1 kg arasında değişir. Puberteye gelindiğinde timusun işlevlerini büyük ölçüde tamamladığı ve bu evreden sonra boyut olarak küçülmeye başladığı düşünülmektedir. Yaş ilerledikçe, timusun ağırlığı sadece 0,1 ila 0,5 gr aralığına kadar gerileyebilir.
Timus üzerinde oluşan tümörlere 'timoma' adı verilir. Myastenia gravis'li bireylerin yaklaşık %10 ila %15'inde timoma bulunabilir. Ayrıca, MG teşhisi konmuş hastaların %60'ında timik hiperplazi (büyümüş timus dokusu) gibi diğer anormallikler de gözlenebilir.
Timus bezi ile myastenia gravis arasındaki bu özel ilişki, 20. yüzyılın başlarında bir timomanın çıkarılmasının ardından bir myastenia gravis hastasının durumunun iyileşmesiyle keşfedilmiştir.

Miyastenia Gravis Tedavisi Nasıl Yapılır?

Miyastenia gravis tedavisinin ilk adımı doğru bir tanı koymaktır. Bu tanılama süreci tipik olarak bir nörolog tarafından gerçekleştirilir ve miyastenia gravis'i diğer nörolojik bozukluklardan ayırmak için çeşitli testler uygulanır.

Tanı kesinleştikten sonra, bu duruma yol açan antikorların miktarını düşürmek ve sinir ile kas arasındaki iletimi güçlendirmek için bir tedavi stratejisi belirlenir. Tedavinin ana amacı, kas gücünü korumak ve iyileştirmektir.

Medikal tedavi alternatifleri:

- Antikorların oluşumunu engelleyen ya da sinirsel iletiyi optimize eden ilaç tedavileri.
- Plazmaferez; bu yöntemle antikorlar kandan izole edilir.
- Yüksek dozda intravenöz immünoglobulin (IVIG) uygulaması; bağışıklık tepkisini modifiye etmek amacıyla yapılır.

Cerrahi yaklaşım:

- Timektomi, yani timus bezinin alınması.

Timektominin Sonuçları Nelerdir?

Timektomi, anormal antikor üretimini azaltmayı ve böylece semptomları hafifletmeyi hedefler. Bu operasyonun etkileri hemen fark edilmeyebilir ve bu nedenle hastalar tedaviye devam eder. Ancak, zamanla ilaç dozları düzenlenir veya tamamen kesilebilir. Timektominin etkisi, bireysel faktörlere göre değişkenlik gösterebilir. Ancak genel olarak, hastaların büyük bir kısmı operasyondan bir yıl sonra tam remisyona ulaşır ya da ilaç ihtiyaçlarında büyük bir azalma yaşar. Ancak tüm hastalar için bu geçerli değildir. Amerikan Nörologlar Birliği, timektomi uygulanan hastaların, sadece ilaç tedavisi görenlere kıyasla daha iyi sonuçlar elde ettiğini belirtiyor.

Miyastenia Gravisli Hangi Hastalara Timektomi Ameliyatı Yapılabilir?

Timoma tanısı konmuş tüm hastalar ve 60 yaşın altında, hafif ila orta şiddette kas zayıflığı yaşayanlar için timektomi önerilir. Sadece göz bölgesinde semptomları olan hastalara genellikle bu operasyon önerilmez. Erken teşhis edilen hastaların, timektomi hakkında bilgi edinmeleri tavsiye edilir.

Timektomi Nasıl Yapılır?

Farklı cerrahi yöntemlerle timektomi uygulanabilir. Minimal invaziv yöntemler (Robotik- VATS) tercih edilmektedir. 

- Transsternal timektomi: Göğüs kemiği üzerinden yapılan bir kesiyle gerçekleştirilen bu prosedür, büyük timomalar için idealdir.
- Transservikal timektomi: Boynun alt kısmında yapılan bir kesiden timus çıkarılır.
- MİNİMAL İNVAZİF TEKNİKLER (VATS ve Robotik timektomi): Küçük insizyonlarla ve kameralı sistemlerle gerçekleştirilir.

Hangi timektomi yönteminin uygun olduğuna karar vermek için cerrahınızla görüşmelisiniz. 

Timektomi Uygulamasının Riskleri Nelerdir?

Deneyimli bir ekip tarafından gerçekleştirilen operasyonlarda riskler minimuma indirilir, fakat enfeksiyon, kanama veya sinir hasarı gibi riskler düşük oranda vardır. Özellikle yaş ve diğer medikal durumlar göz önünde bulundurularak, risk değerlendirmesi yapılmalıdır.