Myasthenia Gravis: Causes, Symptoms and Treatment Options
Myasthenia Gravis (MG) is a condition related to the muscles and the nerves that direct these muscles, especially occurring at the neuromuscular junction, that is, the area where the nerves meet the muscles.
What is Myasthenia Gravis?
Myasthenia Gravis (MG) is a condition related to the muscles and the nerves that direct these muscles, especially occurring at the neuromuscular junction, that is, the area where the nerves meet the muscles. This disorder occurs when the body creates antibodies directed against acetylcholine receptors (AchR).
Our immune system is responsible for protecting our body against external threats. Usually when faced with viruses, bacteria or other harmful substances, antibodies are produced to fight against these threats.
However, in individuals with Myasthenia Gravis, the immune system produces abnormal antibodies that prevent the muscles from receiving nerve signals properly. This is especially effective on voluntary muscles. As a result, it causes symptoms such as double or blurred vision, drooping eyelids, difficulty speaking or swallowing, and muscle weakness in areas such as hands and arms. This weakness usually becomes more noticeable later in the day, but may ease somewhat with rest.
Such conditions, which occur when the immune system attacks its own healthy tissues, are called autoimmune disorders.
Although Myasthenia Gravis is more common in young women and older men, it can occur in people of all age groups and both genders.
Why Does Myasthenia Gravis Occur?
Although the exact cause of myasthenia gravis is unclear, the thymus gland is believed to be directly involved in this condition.
Thymus is an organ located in front of our rib cage, just behind our sternum, and can extend to the lower parts of the neck. In the first years of life, it plays a critical role in the development of our immune system.
The weight of a newborn baby's thymus gland usually varies between 0.7 and 1.1 kg. It is thought that by puberty, the thymus has largely completed its functions and begins to shrink in size after this stage. As age progresses, the weight of the thymus may decrease to only 0.1 to 0.5 g.
Tumors that form on the thymus are called 'thymoma'. Thymoma may be present in approximately 10% to 15% of individuals with myasthenia gravis. Additionally, other abnormalities such as thymic hyperplasia (enlarged thymus tissue) may be observed in 60% of patients diagnosed with MG.
This special relationship between the thymus gland and myasthenia gravis was discovered in the early 20th century when the condition of a myasthenia gravis patient improved following the removal of a thymoma.
How to Treat Myasthenia Gravis?
Miyastenia gravis tedavisinin ilk adımı doğru bir tanı koymaktır. Bu tanılama süreci tipik olarak bir nörolog tarafından gerçekleştirilir ve miyastenia gravis'i diğer nörolojik bozukluklardan ayırmak için çeşitli testler uygulanır.
Tanı kesinleştikten sonra, bu duruma yol açan antikorların miktarını düşürmek ve sinir ile kas arasındaki iletimi güçlendirmek için bir tedavi stratejisi belirlenir. Tedavinin ana amacı, kas gücünü korumak ve iyileştirmektir.
Medikal tedavi alternatifleri:
- Antikorların oluşumunu engelleyen ya da sinirsel iletiyi optimize eden ilaç tedavileri.
- Plazmaferez; bu yöntemle antikorlar kandan izole edilir.
- Yüksek dozda intravenöz immünoglobulin (IVIG) uygulaması; bağışıklık tepkisini modifiye etmek amacıyla yapılır.
Cerrahi yaklaşım:
- Timektomi, yani timus bezinin alınması.
Timektominin Sonuçları Nelerdir?
Timektomi, anormal antikor üretimini azaltmayı ve böylece semptomları hafifletmeyi hedefler. Bu operasyonun etkileri hemen fark edilmeyebilir ve bu nedenle hastalar tedaviye devam eder. Ancak, zamanla ilaç dozları düzenlenir veya tamamen kesilebilir. Timektominin etkisi, bireysel faktörlere göre değişkenlik gösterebilir. Ancak genel olarak, hastaların büyük bir kısmı operasyondan bir yıl sonra tam remisyona ulaşır ya da ilaç ihtiyaçlarında büyük bir azalma yaşar. Ancak tüm hastalar için bu geçerli değildir. Amerikan Nörologlar Birliği, timektomi uygulanan hastaların, sadece ilaç tedavisi görenlere kıyasla daha iyi sonuçlar elde ettiğini belirtiyor.
Miyastenia Gravisli Hangi Hastalara Timektomi Ameliyatı Yapılabilir?
Timoma tanısı konmuş tüm hastalar ve 60 yaşın altında, hafif ila orta şiddette kas zayıflığı yaşayanlar için timektomi önerilir. Sadece göz bölgesinde semptomları olan hastalara genellikle bu operasyon önerilmez. Erken teşhis edilen hastaların, timektomi hakkında bilgi edinmeleri tavsiye edilir.
Timektomi Nasıl Yapılır?
Farklı cerrahi yöntemlerle timektomi uygulanabilir. Minimal invaziv yöntemler (Robotik- VATS) tercih edilmektedir.
- Transsternal timektomi: Göğüs kemiği üzerinden yapılan bir kesiyle gerçekleştirilen bu prosedür, büyük timomalar için idealdir.
- Transservikal timektomi: Boynun alt kısmında yapılan bir kesiden timus çıkarılır.
- MİNİMAL İNVAZİF TEKNİKLER (VATS ve Robotik timektomi): Küçük insizyonlarla ve kameralı sistemlerle gerçekleştirilir.
Hangi timektomi yönteminin uygun olduğuna karar vermek için cerrahınızla görüşmelisiniz.
Timektomi Uygulamasının Riskleri Nelerdir?
Deneyimli bir ekip tarafından gerçekleştirilen operasyonlarda riskler minimuma indirilir, fakat enfeksiyon, kanama veya sinir hasarı gibi riskler düşük oranda vardır. Özellikle yaş ve diğer medikal durumlar göz önünde bulundurularak, risk değerlendirmesi yapılmalıdır.